Vad är PBC

PBC är en ovanlig autoimmun leversjukdom, 9 av 10 patienter är kvinnor och många av som får diagnosen är mellan 40 till 60 år. Det är dock viktigt att komma ihåg att både män och yngre kvinnor också kan utveckla PBC.

Till att börja med drabbas gallgångarna i levern som blir förstörda av en inflammation. Långsiktigt angriper inflammationen hela levervävnaden och kan i slutstadiet medföra cirros. Det hittills använda namnet ”primär biliär cirros“ är vilseledande, då PBC idag kan diagnostiseras i ett tidigt stadium, långt innan cirros uppstår, tack vare tidiga diagnoser och behandling utvecklar två tredjedelar av PBC patienterna aldrig någon cirros. Ordet cirros medför ofta en osäkerhet hos patienten vid första diagnosen.

Det egna immunsystemet angriper först gallgångarna och sedan hela levern. Varför det blir så är ännu inte känt. En utbredd teori är att vissa människor har ett genetiskt anlag för PBC. Tillkommer det då en – ofta tillfällig – utlösare såsom toxiner eller en infektion, kan detta utlösa PBCn. PBC är inte orsakad av alkohol! Alkohol ska dock som vid alla kroniska leversjukdom undvikas, även vid PBC, då alkohol belastar levern ytterligare. Det finns också indikationer på att rökning kan påverka PBC förloppet.

Även om PBC inte är aggressiv, så är den en progressiv sjukdom, vilket innebär att skador kan förvärras under en längre tidsperiod. För att förklara progressionen bättre har läkare fastställt ”PBC:s fyra stadier”:

PBC’s fyra stadier

Stadie 1 – Portalstadie: Identifieras genom floridgångslesion, vilket betyder att mellanstora gallgångar uppvisar intensiv kronisk inflammation och skador på sina väggar.

Stadie 2 – Periportalstadie: Sjukdomsprogression fortsätter när proliferation av de små gallgångarna börjar. Detta indikerar obstruktion av de små, tublika strukturer som transporterar galla från levern till tunntarmen.

Stadie 3 – Septiskt stadie: Uppkomst av fibrös septa – överflödig vävnad – och ärrbildning indikerar att sjukdomen går mot cirros.

Stadie 4 – Cirros (ärrbildning) uppstår i levern och orsakar permanent skada. Om cirros diagnostiseras tidigt kan skadorna begränsas och hanteras.

Kronisk sjukdom

PBC klassificeras som en kronisk leversjukdom, vilket betyder att den är ett långvarigt tillstånd som kan kontrolleras men inte botas. Prognosen för personer med PBC har förbättrats de senaste decennierna på grund av tidig diagnos och förbättrad behandling. Olika människor har olika erfarenheter av sjukdomen – skadefrekvensen och progressionens hastighet varierar från person till person.

Det finns fynd som tyder på att tidig tillgång till behandling fördröjer progression av PBC, och att de patienter som genomgår behandling har ett bättre utfall än de som inte behandlas. Tidigare talade man om en genomsnittlig förväntad livslängd på 12 år vid PBC och kommer från en tid då PBC upptäcktes först i cirrosstadiet. Idag är detta ändrat! Sjukdomsförloppet varierar mycket från patient till patient.

En undergrupp med speciellt lindrigt förlopp, har 20 år efter den första diagnosen endast några förändringar i levern. Hos andra PBC patienter fortskrider sjukomen snabbare. Två av tre PBC patienter utvecklar enligt dagens vetskap ingen cirros under sin livstid, så att det är möjligt att, man kan leva med PBC i årtionden och bli gammal. Genom medicinering påverkas PBC förloppet positivt.

PBC är relativt ovanlig och datan som finns är motsägelsefull. I Sverige finns uppskattningvis mellan 2000-2500 PBC patienter. Kvinnor är drabbade i högre grad än män. Nära anhöriga till PBC patienter (barn/föräldrar/syskon) verkar oftare ha PBC. Även om PBC inte är en klassisk ”arvssjukdom” antar man det finns en genetisk komponent. Huruvida andra faktorer som uppstår respektive främjar PBC utbrottet, såsom t.ex. rökning, återkommande urinvägs infektioner eller miljögifter, diskuteras bland experterna.

Symptom

Oftast förekommande PBC symptom är trötthet/utmattning, klåda och ledvärk. Även osteoporos (benskörhet) ses oftare vid PBC än hos befolkningen i övrigt. Torra slemhinnor i ögon, mun och intimområden rapporteras det ofta om. I sent skede av cirrosen kan typiska cirros (sviktande leverfunktion, esofagusvaricer (åderbråck i matstrupen), ascites (vatten i bukhålan), hepatisk encefalopati (koncentrationssvårigheter) komplikationer uppstå.

Utveckling av levercancer är mycket ovanlig.

Diagnos

Vid PBC är oftast AMA-värdet (antimitokondriella antikroppar) i blodet förhöjda. Detta är den starkaste hänvisningen till att det är PBC. Ofta är även gallgångsvärdena, alkalisk fosfatas (ALP) förhöjda. Förekommer dessa båda avvikelser tillsammans, utgår läkarna med stor säkerhet att det handlar om PBC. Vid mindre klara fall kan en kompletterande leverbiopsi hjälpa till att fastställa diagnosen.

PBC är oftast diagnostiserad hos personer som inte uppvisar (annat än trött/utmattning) symtom.

Behandling

Dagens standardbehandling består av ursodeoxycholsyra (UDCA), som tas i tablettform livet ut. I ett tidigt stadium kan detta medföra att sjukdomen saktar ner eller stå still, i senare stadier är nyttan med UDC inte klarlagd. Om inte UDCA fungerar, gavs idigare även immunsuppresiva mediciner, under tiden är det dock omstritt, om detta vid ensamt användande vid PBC medför en ytterligare nytta.

Meningsfullt med immunsuppresiva mediciner verkar det vara, om det vid PBC även föreligger en autoimmun hepatit (AIH – s.k. overlapsyndrom). OBS! vid AIH så får man alltid kortison, den enda medicinen men man prövar lite med andra också.)

Vitaminbehandling är vanligt.